Un raro trastorno autoinmune provocó el colapso de la nariz de una mujer
Un raro trastorno autoinmune diezmó el cartílago y el hueso de la nariz de una mujer, haciendo que su nariz se colapsara y se hundiera en su cara.
Cuando la mujer, de 34 años, ingresó en una clínica de cirugía plástica facial, su novia nasal se había colapsado por completo, provocando la retracción de la punta de la nariz, según un informe publicado el 5 de abril en The New England Journal of Medicine (NEJM). La deformación había surgido a lo largo de siete años.
La mujer tenía una serie de síntomas relacionados, como una inflamación persistente en la cavidad nasal y el revestimiento de los senos paranasales, una afección denominada "rinosinusitis crónica", y también tenía crecimientos carnosos en la cavidad nasal conocidos como "pólipos". Una fina mucosidad goteaba de su nariz y una mucosidad seca y sanguinolenta había formado una costra en el interior de sus conductos nasales.
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Un examen físico reveló una "pérdida casi total" de los huesos nasales de la mujer, situados a ambos lados del puente, y una grave degradación del cartílago septal. Además, una tomografía computarizada (TC) mostró que se había formado un gran agujero en el tabique.
Para investigar la causa de la inflamación desenfrenada, los médicos realizaron una prueba para identificar los anticuerpos que circulaban en la sangre de la mujer. Encontraron altos niveles de anticuerpos dirigidos a la proteinasa 3 (PR3), una proteína que se encuentra en ciertos glóbulos blancos, según los Laboratorios de la Clínica Mayo. Los anticuerpos dirigidos a la PR3 son un tipo de autoanticuerpos, lo que significa que atacan a las células humanas sanas, y pueden desencadenar la inflamación de los vasos sanguíneos y causar daños en los órganos, sobre todo en los riñones, los pulmones y las vías respiratorias.
Basándose en la presencia de anticuerpos PR3 en la mujer, el médico le diagnosticó "granulomatosis con poliangitis" o GPA. Casi todas las personas con GPA son portadoras de estos autoanticuerpos, según la Clínica Mayo.
Dicho esto, "el papel exacto que desempeñan estos autoanticuerpos en el desarrollo de la granulomatosis con poliangeítis no se conoce del todo", según la Organización Nacional de Trastornos Raros (NORD). Una posibilidad es que estos anticuerpos se adhieran a los glóbulos blancos portadores del PR3 y, de alguna manera, hagan que funcionen mal y dañen los tejidos sanos.
"Las estimaciones de la frecuencia de la granulomatosis con poliangeítis varían enormemente en función de la población específica que se estudie" y, a menudo, el trastorno pasa desapercibido para los médicos, según la NORD. Por ello, es difícil calcular cuántas personas desarrollan el trastorno cada año, pero se considera muy raro.
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La GPA puede aparecer lentamente a lo largo de muchos meses o establecerse rápidamente, en cuestión de días, según NORD. Los síntomas varían mucho de una persona a otra, pero pueden afectar a órganos de todo el cuerpo. Por ejemplo, los casos graves pueden provocar pérdida de audición, pérdida de visión, insuficiencia renal o daños en los nervios craneales, si no se tratan. Este trastorno autoinmune también puede provocar un goteo nasal persistente, costras nasales, inflamación de los senos paranasales y perforaciones -agujeros- en el tabique, como se observa en la mujer afectada.
Para tratar la GPA de la mujer, sus médicos le recetaron rituximab, un tratamiento con anticuerpos que se dirige a las células inmunitarias llamadas células B con el fin de reducir la respuesta inmunitaria defectuosa del organismo, según Drugs.com. La paciente también recibió dosis bajas de ciclofosfamida, otro inmunosupresor, y prednisona, un corticosteroide que también reduce la actividad inmunitaria.
"En una visita de seguimiento realizada 6 meses después, la secreción nasal sanguinolenta del paciente y las costras se habían resuelto", según el informe del NEJM. "La deformidad nasal no ha cambiado". La paciente sigue recibiendo rituximab, pero el informe no señala si se someterá a cirugía para su nariz hundida.
