Entender el síndrome hipereosinofílico
Los eosinófilos son una parte importante del sistema inmunitario, pero un exceso de estos glóbulos blancos puede dar lugar a trastornos sanguíneos poco frecuentes, conocidos colectivamente como síndrome hipereosinofílico.
El sistema inmunitario está formado por distintos tipos de células especializadas que trabajan conjuntamente para defenderse de las infecciones y favorecer el proceso de curación.
Entre estas células se encuentran los eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco que se origina en la médula ósea. Durante una respuesta inmunitaria típica, el organismo envía eosinófilos a los focos de inflamación, donde liberan mediadores inflamatorios, que son sustancias destinadas a combatir las infecciones.
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Sin embargo, es posible que el organismo produzca demasiados eosinófilos, lo que da lugar a un grupo de trastornos sanguíneos conocidos como síndrome hipereosinofílico (SHE). En las personas con HES, estos eosinófilos adicionales empiezan a dañar los tejidos y órganos cercanos, lo que provoca una serie de posibles síntomas.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas de la HES pueden variar mucho de una persona a otra, dependiendo de los órganos y sistemas corporales afectados.
Entre los posibles síntomas tempranos de la HES se incluyen:
- tos
- fatiga
- sibilancias
- dificultad para respirar
- fiebre
- erupciones cutáneas
- mareos
- pérdida de memoria
- confusión
- llagas en la boca
- pérdida de peso
Los síntomas posteriores también dependerán de los órganos y sistemas corporales afectados.
HES frente a hipereosinofilia
Es posible tener eosinófilos elevados y no padecer HES. Un nivel demasiado elevado de eosinófilos que puede atribuirse a otras causas, como una infección, se conoce como eosinofilia.
Sólo se convierte en HES cuando no puede identificarse ningún factor subyacente.
¿Cuál es su causa?
Existen tres tipos principales de HES, cada uno relacionado con una causa subyacente diferente.
- Mieloproliferativa (también conocida como HES primaria o clonal): Este tipo es el resultado de la sobreproducción de eosinófilos en la médula ósea y de niveles séricos elevados de triptasa, una enzima que indica la activación de los mastocitos. Es probable que la genética desempeñe un papel en este tipo de HES.
- Linfocítica (también conocida como HES reactiva): Este tipo está causado por una enfermedad subyacente, como una infección o un cáncer, que provoca un aumento de las citocinas linfocitarias (sustancias que señalan a los eosinófilos).
- Idiopática: La HES se considera idiopática cuando no hay una causa identificada.
Los expertos siguen intentando comprender mejor las causas exactas y los procesos que subyacen a cada tipo de HES.
¿Cómo se diagnostica?
Si un profesional sanitario sospecha que puede padecer HES, empezará por solicitar un análisis de sangre para medir sus niveles de eosinófilos, si aún no se ha hecho.
La HES implica niveles elevados de eosinófilos durante un largo periodo de tiempo, normalmente 6 meses o más. La persona media tiene menos de 500 eosinófilos por mililitro (ml) de sangre. En las personas con HES, los niveles de eosinófilos tienden a ser superiores a 1.500 eosinófilos/mL.
A continuación, su equipo asistencial querrá descartar otras causas de niveles elevados de eosinófilos, como:
- infección vírica, bacteriana o parasitaria
- enfermedad alérgica
- reacciones medicamentosas o químicas
- enfermedad autoinmune
- hipoadrenalismo
- crecimiento anormal de tejido o cáncer
Para descartar las causas anteriores, es probable que sea necesario realizar pruebas adicionales, como pruebas de alergia, más análisis de sangre o exámenes fecales. Todas estas posibles causas conllevan sus propias pruebas.
Una vez descartados estos casos alternativos, es posible que le remitan a pruebas adicionales, entre ellas::
- análisis de sangre de la función hepática/renal
- control del nivel de triptasa
- control de la vitamina B12
- pruebas genéticas
En función de los síntomas y los resultados de las pruebas, el equipo médico también puede utilizar herramientas de diagnóstico específicas, como radiografías y ecografías, para evaluar los daños en los órganos.
¿Cómo se trata?
En la actualidad no existe cura para la HES, pero su tratamiento puede ayudar a prevenir daños en los órganos y ralentizar la progresión de la enfermedad.
El objetivo principal del tratamiento con HES es reducir el número de eosinófilos en el organismo. La forma de conseguirlo dependerá de los órganos y sistemas corporales afectados, de lo avanzada que esté su enfermedad y de su estado general de salud.
La mayoría de los casos de HES se tratan con glucocorticosteroides como la prednisona y medicamentos quimioterapéuticos como el clorambucilo. Estos agentes suprimen la respuesta inmunitaria del organismo, reduciendo rápidamente los niveles de eosinófilos.
Su equipo sanitario también puede recetarle inyecciones regulares de interferón alfa, otro medicamento que puede disminuir temporalmente sus niveles de glóbulos blancos.
Dependiendo de cómo reaccione su organismo a estos tratamientos, su equipo sanitario puede recomendarle terapias adicionales, como:
- inhibidores de la tirosina quinasa
- anti-interleucina-5
- anticuerpos monoclonales
- esteroides sistémicos para síntomas generalizados como erupciones cutáneas
- ciclosporina
resumen
El síndrome hipereosinofílico se produce cuando el organismo presenta niveles elevados de eosinófilos. Aunque no existe cura para el HES, el tratamiento puede ayudar a prevenir el daño orgánico y la progresión de la enfermedad manteniendo los eosinófilos en niveles más manejables.
