Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
La PTI, o trombocitopenia inmunitaria, es un trastorno de la coagulación sanguínea debido a una baja cantidad de plaquetas. Puede ser aguda o crónica, pero rara vez pone en peligro la vida. Salvo en casos graves, los medicamentos suelen resolver el problema.
Trombocitopenia inmunitaria, o PTI, es un trastorno inmunitario en el que la sangre no coagula con rapidez porque el organismo no tiene suficientes plaquetas.
En consecuencia, la PTI puede provocar hematomas y hemorragias internas excesivas, así como en la piel y debajo de ella.
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Las personas con PTI suelen tener muchos hematomas morados, denominados púrpura, en la piel o en el interior de la boca debido a su bajo recuento de plaquetas. Estos hematomas también pueden aparecer como puntos rojos o morados del tamaño de una punta de alfiler, como una erupción, en la piel, lo que se denomina petequias.
La PTI solía denominarse púrpura trombocitopénica idiopática, pero el nombre ha cambiado. La enfermedad ha dejado de ser idiopática (es decir, sin causa conocida) porque los investigadores saben ahora que es autoinmune, y se ha eliminado "púrpura" del nombre porque alrededor de un tercio de los pacientes recién diagnosticados no presentan hemorragias.
Afecta aproximadamente a entre 50 y 150 personas por millón y puede presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en adultos a partir de los 60 años.
Alrededor del 40% de todos los casos afectan a niños, aunque parece desarrollarse con mayor frecuencia en niños de entre 2 y 4 años. Esto es especialmente cierto después de haber estado enfermo con otra enfermedad viral, como la varicela, las paperas y el sarampión.
Tipos de P
TILos dos tipos principales de PTI:
- PTI aguda. Este tipo es de corta duración, inferior a 6 meses. Es la forma más común del trastorno en niños.
- PTI crónica: Esta forma a largo plazo dura 6 meses o más y es más frecuente en adultos, aunque puede afectar a cualquier persona.
¿Cuál es la causa de la PTI?
Las plaquetas se forman en la médula ósea. Ayudan a las células sanguíneas a adherirse entre sí y a las proteínas para sellar y curar heridas y cortes. Pero cuando los niveles de plaquetas son bajos, como ocurre con la PTI, las heridas tardan más en dejar de sangrar y cicatrizar.
Los niveles de plaquetas son bajos con la PTI porque los anticuerpos de su sistema inmunitario atacan y destruyen las plaquetas si padece este trastorno inmunitario.
La PTI no es contagiosa y no puede transmitirse de una persona a otra. Pero puede clasificarse como primaria, lo que significa que se produce por sí sola, o secundaria, lo que significa que la desencadena otra enfermedad.
Entre los posibles desencadenantes de una PTI secundaria se incluyen
- otras enfermedades autoinmunes
- infecciones crónicas
- ciertos medicamentos, como ibuprofeno o asprina
- deshidratación
- traumatismos
- embarazo
- ciertos tipos de cáncer
La PTI se ha denominado "idiopática", lo que significa que no tiene causa conocida. Esto se debe a que la enfermedad no es hereditaria y no se conoce ninguna predisposición a la PTI primaria.
¿Cuáles son los síntomas de la PTI?
La PTI no siempre provoca síntomas perceptibles. Una persona con PTI también puede ser asintomática durante largos periodos de tiempo y no presentar ningún síntoma hasta que tiene un episodio.
Si hay síntomas, los más comunes incluyen:
- Moratones fáciles, aunque no recuerdes haberte golpeado con algo.
- petequias del tamaño de una punta de alfiler, o puntos rojizos y morados que casi parecen una erupción en la piel, normalmente en la parte inferior de las piernas
- hemorragias nasales espontáneas
- sangrado de las encías
- cortes que tardan mucho tiempo en dejar de sangrar o en cicatrizar
- sangre en la orina
- sangre en las heces
- menstruaciones anormalmente abundantes
- hemorragias profusas durante una intervención quirúrgica
¿Cómo se diagnostica la PTI?
Para diagnosticarle PTI, su médico empezará por realizarle un examen físico completo. Le preguntará sobre su historial médico y los medicamentos que está tomando.
Su médico también le pedirá análisis de sangre que podrían medir:
- hemograma completo
- niveles de electrolitos
- función hepática y renal
- anticuerpos plaquetarios
Su médico también le pedirá un frotis de sangre. Durante este procedimiento, se coloca parte de su sangre en un portaobjetos de vidrio y se observa al microscopio para verificar el número y el aspecto de las plaquetas observadas en el hemograma completo.
Si tiene un recuento bajo de plaquetas, es posible que su médico también le indique un
Pero si tiene PTI, su médula ósea será normal. Esto se debe a que las plaquetas se destruyen en el torrente sanguíneo y en el bazo después de salir de la médula ósea, no en la médula ósea propiamente dicha.
¿Cuáles son los tratamientos para la PTI?
Su médico elegirá su tratamiento en función de:
- su número total de plaquetas
- con qué frecuencia sangra
- cuánto sangra
En algunos casos, el tratamiento no es necesario. Por ejemplo, los niños que desarrollan la forma aguda de la PTI suelen recuperarse en 6 meses o menos sin tratamiento.
Es posible que los adultos con casos menos graves de PTI tampoco necesiten tratamiento. No obstante, su médico querrá controlar su recuento de plaquetas y glóbulos rojos para asegurarse de que no necesite tratamiento en el futuro.
Un recuento de plaquetas demasiado bajo supone un riesgo de hemorragia espontánea en el cerebro u otros órganos, mientras que un recuento bajo de glóbulos rojos puede ser un signo de hemorragia interna.
Medicamentos
Si usted o su hijo necesitan tratamiento, es probable que su médico les recete medicamentos como primera medida. Los medicamentos más utilizados para tratar la PTI son:
Corticosteroides
Su médico puede recetarle un corticosteroide, como la prednisona (Rayos), que puede aumentar el recuento de plaquetas al disminuir la actividad de su sistema inmunitario.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
Si su hemorragia ha alcanzado un nivel crítico o va a someterse a una intervención quirúrgica y necesita aumentar rápidamente su recuento de plaquetas, es posible que le administren inmunoglobulina intravenosa (IVIg).
Inmunoglobulina anti-D
Es para personas con sangre Rh positivo. Al igual que la terapia IVIg, puede aumentar rápidamente el recuento de plaquetas, y puede funcionar incluso más rápido que la IVIg. Pero puede tener efectos secundarios graves, por lo que las personas deben tener cuidado con este tratamiento.
Rituximab (Rituxan)
Este tratamiento con anticuerpos se dirige a las células inmunitarias responsables de producir las proteínas que atacan a las plaquetas. Cuando este medicamento se une a esas células inmunitarias, conocidas como células B, las destruye. Esto significa que hay menos células disponibles para producir las proteínas que atacan a las plaquetas. Pero no está claro si este tratamiento tiene beneficios a largo plazo.
Agonistas de los receptores detrombopoyetina
Los agonistas de los receptores de trombopoyetina, como romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta), ayudan a prevenir hematomas y hemorragias haciendo que la médula ósea produzca más plaquetas. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de los recuentos bajos de plaquetas debidos a la PTI crónica.
Inmunosupresores generales
Por lo general, los inmunosupresores generales sólo se prescriben si los otros fármacos enumerados anteriormente no mejoran sus síntomas y padece un caso grave de PTI.
Los inmunosupresores inhiben la actividad general del sistema inmunitario, no sólo los componentes específicos del sistema inmunitario relacionados con la PTI. En consecuencia, pueden tener efectos secundarios importantes.
Estos medicamentos suelen evitarse hoy en día.
Antibióticos
Helicobacter pylori, que es la bacteria causante de la mayoría de las úlceras pépticas, se ha asociado a la PTI en algunas personas. Por ello, si otros medicamentos no funcionan, algunos médicos pueden considerar la posibilidad de prescribir una terapia antibiótica para eliminar H. pylori, ya que se ha demostrado que ayuda a aumentar el recuento de plaquetas en algunas personas.
Pero aún se necesita más investigación sobre la eficacia de esta estrategia, por lo que no es un tratamiento estándar.
Cirugía
Si padece una PTI grave y la medicación no mejora sus síntomas ni su recuento de plaquetas, su médico puede aconsejarle una intervención quirúrgica para extirparle el bazo. Esto se denomina esplenectomía.
La esplenectomía no suele practicarse en niños debido a la alta tasa de remisión espontánea o mejoría inesperada. La esplenectomía también aumenta el riesgo de padecer ciertas infecciones bacterianas en el futuro.
Tratamiento de urgencia
La PTI grave o generalizada requiere un tratamiento de urgencia. Éste suele incluir transfusiones de plaquetas concentradas y la administración intravenosa de un corticosteroide como la metilprednisolona (Medrol), IgIV o tratamientos anti-D.
Cambios en el estilo de
vidaSu médico también puede aconsejarle que realice algunos cambios en su estilo de vida, entre ellos:
- evitar ciertos medicamentos de venta libre que pueden afectar a la función plaquetaria, como la aspirina, el ibuprofeno (Advil, Motrin) y el anticoagulante warfarina (Coumadin)
- limitar la ingesta de alcohol (el consumo de alcohol puede afectar negativamente a la coagulación de la sangre)
- elegir actividades de bajo impacto en lugar de deportes de competición u otras actividades de alto impacto para reducir el riesgo de lesiones y hemorragias.
Tratamiento de la PTI durante el
embarazoEl tratamiento de las embarazadas con PTI depende del recuento de plaquetas. Si se trata de un caso leve de PTI, probablemente no necesite más tratamiento que un seguimiento cuidadoso y análisis de sangre periódicos.
Pero si tienes un recuento de plaquetas extremadamente bajo y está avanzado el embarazo, es más probable que sufras hemorragias graves e intensas durante el parto y después de él. En estos casos, tu médico trabajará contigo para determinar un plan de tratamiento que te ayude a mantener un recuento de plaquetas seguro sin afectar negativamente a tu bebé.
Si padece PTI junto con otras afecciones graves del embarazo, como la preeclampsia, también necesitará tratamiento.
Aunque la mayoría de los bebés de madres con PTI no se ven afectados por el trastorno, algunos nacen con un recuento bajo de plaquetas o lo desarrollan poco después de nacer. Los bebés con un recuento de plaquetas muy bajo pueden necesitar tratamiento.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la PTI?
La complicación más peligrosa de la PTI son las hemorragias, sobre todo las cerebrales, que pueden ser mortales. Pero las hemorragias graves son raras.
De hecho, algunos de los tratamientos de la PTI pueden tener más riesgos que la propia enfermedad. Por ejemplo, el uso prolongado de corticoesteroides puede provocar efectos secundarios graves:
- osteoporosis
- cataratas
- pérdida de masa muscular
- mayor riesgo de infección
- diabetes
La cirugía para extirpar el bazo aumenta el riesgo de infecciones bacterianas y el riesgo de enfermar gravemente si se contrae una infección. Si se somete a una esplenectomía, es importante que esté atento a cualquier síntoma de infección e informe rápidamente a su médico.
¿Cuál es el pronóstico de la PTI?
Para la mayoría de las personas con PTI, la enfermedad no es grave ni pone en peligro la vida. Por ejemplo, la PTI aguda en niños suele resolverse en 6 meses o menos sin tratamiento.
Sin embargo, la PTI crónica puede durar muchos años. Aun así, las personas pueden vivir muchas décadas con la enfermedad, incluso las que padecen casos graves. Muchas personas con PTI son capaces de controlar su enfermedad de forma segura, sin complicaciones a largo plazo ni una disminución de su esperanza de vida.
